태아기에 사라져야 할 안구 조직이 남아 있는 경우

태아기에 사라져야 할 안구 조직이 남아 있는 경우

Persistent Pupillary Membrane, Persistent Fetal Vasculature, Mittendorf Dot까지 한 번에 정리

안과 진료를 하다 보면, 드물지만 태아기에 존재했다가 정상적으로는 퇴화해야 할 구조가 남아 있는 경우를 만나게 됩니다.
대표적으로 Persistent Pupillary Membrane (PPM, 지속 동공막), Persistent Fetal Vasculature (PFV, 지속 태아혈관), Mittendorf Dot (미텐도르프 점), Bergmeister Papilla (베르크마이스터 유두) 등이 여기에 해당합니다.

이들은 서로 완전히 같은 질환은 아니지만, 발생학적으로 보면 모두
**“태아기 안구 혈관 또는 관련 조직이 퇴화하지 않고 남은 상태”**라는 공통점을 가집니다.

오늘은 이 질환들을 하나의 흐름으로 묶어 정리해보겠습니다.

---

1. 태아기 안구에는 어떤 구조가 있었다가 사라질까?

태아의 눈은 성장 과정에서 수정체와 유리체를 영양 공급하기 위해 일시적인 혈관 구조를 가집니다.
대표적인 것이 다음과 같습니다.

• Hyaloid artery (초자체 동맥)
• Vasa hyaloidea propria (초자체 고유 혈관망)
• Tunica vasculosa lentis (수정체 혈관막)
• Pupillary membrane (동공막)

정상적으로는 출생 전후에 이 구조들이 대부분 퇴화합니다.
그런데 이 퇴화가 완전히 이루어지지 않으면, 눈 안의 앞쪽 또는 뒤쪽에 여러 형태의 잔존물이 남게 됩니다.

즉, 아래 질환들은 따로따로 외우기보다
**“태아기 안구 조직의 퇴화 실패 스펙트럼”**으로 이해하면 훨씬 쉽습니다.

---

2. Persistent Pupillary Membrane (PPM, 지속 동공막)

무엇인가요?

Persistent Pupillary Membrane (PPM, 지속 동공막)은
태아기에 수정체 앞을 덮고 있던 pupillary membrane (동공막) 또는 anterior tunica vasculosa lentis (전방 수정체 혈관막)의 일부가 남아 있는 상태입니다.

대개 홍채의 collarette (칼라렛) 부위에서 시작하는 가느다란 실 모양 구조가 동공을 가로지르며 보입니다.

어떤 모습으로 보이나요?

Persistent Pupillary Membrane (PPM): 동공을 가로지르는 태아기 잔존 조직

• 동공을 가로지르는 가는 실 모양 구조
• 거미줄처럼 얇게 보이는 경우가 많음
• 대부분은 시축을 심하게 가리지 않음

임상적으로 중요한가요?

대부분은 양성 소견이고 시력에 큰 문제가 없습니다.
하지만 아래 경우에는 의미가 커질 수 있습니다.

• 중심 시축을 가리는 경우
• 유아에서 약시 위험이 있는 경우
• 산동이 잘 되지 않는 경우
• 드물게 백내장 수술 시 시야 확보에 영향을 주는 경우

치료는?

• 대부분은 관찰
• 시축을 가리거나 기능적 문제가 있으면
  • 산동제
  • 레이저
  • 수술적 절제
    등을 고려할 수 있습니다.

---

3. Mittendorf Dot (미텐도르프 점)

무엇인가요?

Mittendorf Dot (미텐도르프 점)은
태아기의 hyaloid artery (초자체 동맥)가 수정체 뒤쪽에 붙어 있던 부위가 작은 혼탁으로 남은 것입니다.

즉, 초자체 동맥의 앞쪽 부착부 잔존물이라고 볼 수 있습니다.

어떤 모습으로 보이나요?

Mittendorf Dot: 초자체 동맥의 앞쪽 부착부가 남아 보이는 소견

• 수정체 후낭에 보이는 작은 점 모양 혼탁
• 보통 inferonasal 쪽에서 관찰
• 작은 백색 또는 회백색 점처럼 보임

임상적으로 중요한가요?

대부분은 우연히 발견되는 양성 소견이며 시력에 큰 영향이 없습니다.

치료는?

• 특별한 치료 없이 관찰이 일반적입니다.

---

4. Bergmeister Papilla (베르크마이스터 유두)

무엇인가요?

Bergmeister Papilla (베르크마이스터 유두)는
태아기의 hyaloid artery (초자체 동맥)가 시신경유두 쪽에 붙어 있던 부위가
glial tissue (교세포성 조직) 형태로 남은 것입니다.

즉, 초자체 동맥의 뒤쪽 부착부 잔존물입니다.

어떤 모습으로 보이나요?

• 시신경유두 위에 얇은 막 또는 작은 솜털 같은 조직
• 시신경유두에서 살짝 솟아오른 듯한 모양
• 때로는 잔존 혈관 흔적처럼 보일 수 있음

임상적으로 중요한가요?

대부분은 특별한 문제가 없고, 안저검사에서 우연히 발견됩니다.
다만 드물게 다른 선천성 이상이나 유리체 견인과 연관되어 보일 수 있습니다.

치료는?

• 일반적으로 관찰

블로그에 넣기 좋은 참고 이미지

추천 이미지

1. 안저사진: 시신경유두 위의 Bergmeister papilla
2. 확대 안저사진 또는 컬러 fundus photo

이미지 캡션 예시

• “Bergmeister Papilla: 초자체 동맥의 뒤쪽 잔존물”
• “시신경유두 위에 남은 작은 잔존 조직으로 대부분 양성입니다.”

---

5. Persistent Vitreous Strand / Persistent Vitreous Stalk

(지속 유리체 끈 / 지속 유리체 stalk)

무엇인가요?

Persistent Vitreous Strand 또는 Persistent Vitreous Stalk는
엄밀한 병명이라기보다 유리체강 안에 남아 있는 끈 모양 구조물을 설명하는 형태학적 표현입니다.

즉, “유리체 안에 가느다란 섬유성 또는 섬유혈관성 구조가 남아 있다”는 뜻입니다.

중요한 점: 이것이 항상 같은 질환은 아닙니다

이 표현은 원인을 바로 뜻하지는 않습니다.
다음과 같은 여러 상황에서 비슷하게 보일 수 있습니다.

• 태아 혈관 잔존
• 염증 후 섬유화
• 외상 후 변화
• 수술 후 유착
• 망막 견인과 관련된 변화

따라서 persistent vitreous strand = 무조건 Persistent Fetal Vasculature (PFV, 지속 태아혈관)는 아닙니다.

그렇다면 언제 PFV와 연결해서 생각할까?

아래와 같은 경우에는 태아 혈관계 잔존, 즉 PFV spectrum을 더 의심합니다.

• 수정체 후낭 또는 주변부 수정체낭과 연결됨
• 시신경유두 또는 망막과 연결됨
• 유리체강을 가로지르는 선천성 stalk 모양
• 국소적인 망막 견인 또는 견인성 망막박리 동반
• 소아기부터 있었을 가능성이 높음

블로그에 넣기 좋은 참고 이미지

추천 이미지

1. Wide-field 안저사진에서 보이는 vitreous stalk
2. 초음파 B-scan에서 보이는 유리체 내 선상 구조
3. 수정체 후방과 연결된 stalk 도식도

이미지 캡션 예시

• “Persistent Vitreous Strand: 유리체 내에 남은 끈 모양 구조”
• “형태학적 표현이며, 원인에 따라 PFV와 연관되기도 합니다.”

---

6. Persistent Fetal Vasculature (PFV, 지속 태아혈관)

/ Persistent Fetal Vasculature Syndrome (PFVS, 지속 태아혈관 증후군)

/ Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV, 지속 증식성 원시 유리체)

무엇인가요?

Persistent Fetal Vasculature (PFV, 지속 태아혈관)는
태아기의 hyaloid vascular system (초자체 혈관계)와 primary vitreous (원시 유리체)가 정상적으로 퇴화하지 못해 발생하는 발달 이상입니다.

과거에는 Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV, 지속 증식성 원시 유리체)라는 용어가 널리 쓰였고,
현재는 더 넓고 포괄적인 용어로 Persistent Fetal Vasculature (PFV, 지속 태아혈관) 또는
Persistent Fetal Vasculature Syndrome (PFVS, 지속 태아혈관 증후군)를 많이 사용합니다.

어떤 문제가 생기나요?

잔존한 조직이 단순 흔적으로 끝나는 것이 아니라, 실제로 구조적 이상과 견인을 만들 수 있다는 점이 중요합니다.

예를 들면:

• retrolental membrane (수정체 뒤 막)
• 백내장
• 소안구
• 수정체 변형
• 유리체 stalk
• 망막주름
• 견인성 망막박리
• 약시, 사시

분류하면 이해가 쉽습니다

1) Anterior PFV

앞쪽 구조가 주로 침범된 경우

• 수정체 뒤 막
• 얕은 전방
• 백내장
• elongated ciliary process

2) Posterior PFV

뒤쪽 구조가 주로 침범된 경우

• 시신경유두에서 수정체 방향으로 향하는 stalk
• 망막주름
• 망막 견인
• 견인성 망막박리

3) Combined PFV

앞쪽과 뒤쪽 소견이 함께 있는 경우

4) Intermediate PFVS

앞쪽과 뒤쪽의 중간 구간, 특히 주변부 수정체낭-유리체-망막 사이의 stalk와 견인성 변화가 중심이 되는 형태입니다.
이 형태는 비교적 덜 알려져 있지만 임상적으로 중요합니다.

업로드하신 Ophthalmology 2025 증례에서는
29세 여성에서 백내장 수술 후, 안저검사상 유리체강을 가로지르는 여러 개의 peripheral stalk가 주변부 수정체낭에 부착되어 있었고,

이로 인해 국소 견인성 망막박리가 관찰되었습니다. 초음파에서도 이를 확인했고,

 

예방적 laser retinopexy (레이저 망막유착술)를 시행했습니다.

저자들은 이를 vasa propria hyaloidea (초자체 고유 혈관망)의 퇴화 실패에 의한 intermediate PFVS로 해석했습니다.

임상적으로 왜 중요할까요?

PFV는 단순한 흔적이 아니라,
견인성 변화와 시기능 저하를 유발할 수 있는 구조적 질환이라는 점에서 중요합니다.

특히 성인에서도, 백내장 수술 전후에

• 비정상적인 유리체 stalk
• 수정체낭과 연결된 선상 구조
• 국소 망막 견인
  이 보이면 PFV spectrum을 생각해볼 필요가 있습니다.

치료는?

병변의 범위와 합병증에 따라 달라집니다.

• 단순 소견: 관찰
• 약시 위험: 조기 시기능 관리
• 백내장 동반: 수술 고려
• 망막 견인/박리 위험: 레이저 또는 유리체망막수술 고려

---

7. 이 질환들은 어떻게 연결해서 이해하면 좋을까?

이 질환들을 따로 외우면 복잡하지만, 다음처럼 정리하면 쉽습니다.

앞쪽에 남으면

• Persistent Pupillary Membrane (PPM, 지속 동공막)

수정체 후낭에 작은 흔적으로 남으면

• Mittendorf Dot (미텐도르프 점)

시신경유두에 남으면

• Bergmeister Papilla (베르크마이스터 유두)

유리체 안에 선상 구조로 남으면

• Persistent Vitreous Strand / Stalk (지속 유리체 끈 / stalk)

보다 병적인 형태로 남아 수정체, 유리체, 망막에 구조적 문제를 일으키면

• Persistent Fetal Vasculature (PFV, 지속 태아혈관)
• Persistent Fetal Vasculature Syndrome (PFVS, 지속 태아혈관 증후군)
• Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV, 지속 증식성 원시 유리체)

즉, 이들은 모두
**“태아기 안구 혈관 및 관련 조직의 퇴화 실패”**라는 하나의 큰 주제 안에 있습니다.

---

8. 한눈에 보는 요약 표

 

---

9. 마무리

안과에서 보이는 선천성 잔존 구조들은 얼핏 서로 다른 이름의 별개 질환처럼 보이지만,
발생학적으로는 하나의 연속선상에서 이해할 수 있습니다.

가벼운 잔존물은 단순한 우연 소견으로 끝나지만,
좀 더 광범위하거나 견인성 변화를 동반하면 Persistent Fetal Vasculature (PFV, 지속 태아혈관)로 이어지며
실제 시기능 문제나 망막 합병증을 일으킬 수 있습니다.

따라서
“이 구조가 단순한 흔적인가, 아니면 병적인 견인을 일으키는가?”
를 구분하는 것이 임상에서 가장 중요합니다.